Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) (
Chronische erworbene demyelinisierende Polyneuropathie; chronisch rezidivierende Polyneuropathie)
• Symptome • Diagnose
• Behandlung
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist eine Sonderform der Polyneuropathie, bei der es ähnlich wie beim Guillain-Barré-Syndrom zu einer erhöhten Muskelschwäche kommt, die aber über mehr als acht Wochen fortschreitet.
Als Ursache wird eine Autoimmunreaktion angenommen, die die Myelinscheide um die Nerven herum schädigt.
Die Schwäche nimmt über einen Zeitraum von mehr als acht Wochen immer weiter zu.
Die Diagnose lässt sich durch Elektromyografie, eine Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit und eine Analyse der Gehirn-Rückenmark- Flüssigkeit bestätigen.
Zur Behandlung gehören unter anderem Kortikosteroide, Medikamente, die das Immunsystem hemmen, und bisweilen Immunglobuline sowie Plasmaaustausch.
(Siehe auch Übersicht über das periphere Nervensystem.) Die meisten Nervenfasern sind von einem vielschichtigen fetthaltigen Mantel (Lipoprotein) umgeben, der Myelinschicht. Diese Schichten bilden die Myelinscheide. Ähnlich der Isolierung eines Elektrokabels ermöglicht die Myelinscheide, Nervensignale (elektrische Impulse) schnell und exakt entlang der Nervenfaser weiterzuleiten. Ist die Myelinscheide defekt (was als Demyelinisation bezeichnet wird), leiten die Nerven Impulse nicht richtig weiter. |
Symptome der CIDP
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie zeigt ähnliche Symptome wie das Guillain-Barré-Syndrom: Die Schwäche ist ausgeprägter als die Empfindungsstörungen (Taubheitsgefühl und Kribbeln). Jedoch verschlechtern sich diese Symptome über mehr als acht Wochen. (Beim Guillain-Barré-Syndrom nimmt die Schwäche in der Regel innerhalb von drei oder vier Wochen zu, bleibt dann gleich oder geht wieder zurück, bis sie völlig verschwunden ist.)
Die Symptome können sich langsam verschlimmern oder abnehmen und ganz verschwinden, bevor sie sich verschlimmern oder erneut auftreten.
Reflexe fehlen in der Regel vollständig.
Im Gegensatz zum Guillain-Barré-Syndrom kommt es bei den meisten betroffenen Patienten seltener zu Blutdruckschwankungen, Herzrhythmusstörungen und anderen internen Funktionsstörungen. Darüber hinaus tritt die Schwäche sporadisch, in je einer der beiden Körperseiten auf und zeigt einen langsamen Fortschritt.
• Elektromyografie, Messung der Nervenleitungsgeschwindigkeit und Spinalpunktion
Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist durch Symptome bedingt. Sie lässt sich vom Guillain-Barré-Syndrom unterscheiden, da sie auch nach 8 Wochen noch weiter fortschreitet.
Die Diagnose lässt sich durch Elektromyografie, Messungen der Nervenleitungsgeschwindigkeit und Spinalpunktion(Lumbalpunktion) zur Gewinnung von Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (die das Gehirn und das Rückenmark umgibt) bestätigen. In seltenen Fällen ist eine Nervenbiopsie erforderlich, um eine Demyelinisierung festzustellen.
Behandlung der CIDP
• Immunglobulin
Kortikosteroide und/oder Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken
Plasmaaustausch (Plasmapherese)
Immunglobuline (eine Lösung aus vielen verschiedenen Antikörpern, gesammelt aus einer Spendergruppe) können über eine Vene (intravenös) oder unter die Haut (subkutan) verabreicht werden. Sie können die Symptome lindern. Sie haben weniger Nebenwirkungen als Kortikosteroide und sind einfacher anzuwenden als ein Plasmaaustausch (Herausfiltern von toxischen Substanzen, einschließlich Antikörper gegen die Myelinscheide, aus dem Blut). Wenn die Behandlung beendet ist, halten die positiven Wirkungen allerdings möglicherweise nicht so lange an wie mit Kortikosteroiden.
Kortikosteroide wie Prednison können die Symptome bei manchen Patienten mit chronisch inflammatorischer demyelinisierender Polyneuropathie lindern.
Manchmal ist der Einsatz von Immunsuppressiva, wie Azathioprin, sinnvoll.
Wenn die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie schwerwiegend ist oder rasch fortschreitet oder die Immunglobuline nicht wirken, kann
ein Plasmaaustausch vorgenommen werden.
Betroffene Patienten werden manchmal über Monate oder Jahre behandelt.
Chronische inflammatorische
demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) (Chronische erworbene demyelinisierende Polyneuropathie; chronisch rezidivierende Polyneuropathie)
• Symptome und Beschwerden • Diagnose
• Behandlung
• Wichtige Punkte
(Siehe auch Überblick über Störungen des peripheren Nervensystems.)
Die Symptome der chronischen inflammatorischen demyelinisierendne Polyneuropathie (CIDP) ähneln denen des Guillain Barre-Syndroms. CIDP unterscheidet sich in der Progression über > 2 Monate allerdings vom Guillain-Barré-Syndrom, das einphasig und selbstlimitierend ist. Eine CIDP entwickelt sich bei 2–5% der Patienten, bei denen ursprünglich das Guillain-Barré-Syndrom diagnostiziert wurde.
Man nimmt an, dass die Ursache eine Autoimmunerkrankung ist, die zu
einer Demyelinisierung führt.
Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie ist eine immunvermittelte Polyneuropathie, die gekennzeichnet ist durch symmetrische Schwäche proximaler und distaler Muskeln und durch eine Progression, die > 2 Monate lang andauert.
Symptome und Anzeichen von CIDP
CIDP beginnt in der Regel schleichend und kann sich langsam verschlechtern oder einem Muster von Schüben und Erholung folgen; zwischen den Schüben kann die Erholung teilweise oder vollständig sein. Eine schlaffe Lähmung, in der Regel in den Extremitäten, dominiert bei den meisten Patienten; sie steht den sensorischen Störungen gegenüber typischerweise im Vordergrund (z. B. Parästhesie der Hände und Füße) Die Muskeleigenreflexe fallen aus.
Bei den meisten Patienten ist die autonome Funktion weniger betroffen als beim Guillain- Barré-Syndrom, auch wenn Schwäche asymmetrisch sein kann und langsamer voranschreiten kann als beim Guillain-Barré-Syndrom.
Diagnose von CIDP
• Liquoranalyse und elektrodiagnostische Testung
Die Untersuchungen umfassen eine Liquoranalyse und eine elektrodiagnostische Testung. Die Ergebnisse sind vergleichbar mit denen bei Guillain-Barré-Syndrom, inkl. zytoalbuminärer Dissoziation (erhöhtes Protein, aber normale Leukozytenzahl) und Demyelinisierung, die mithilfe der elektrodiagnostischen Testung nachgewiesen wird.
Eine Nervenbiopsie, mit der sich eine Demyelinisierung ebenfalls erkennen lässt, wird selten benötigt.
Behandlung von CIDP
• Intravenös Immunglobulin • Corticosteroide
• Plasma-Austausch
IVIG wird, obwohl es teurer ist, häufig zuerst für Patienten mit chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyneuropathie angeboten, und zwar aus folgenden Gründen:
Es hat nicht die vielen nachteiligen Auswirkungen einer Langzeitkortikosteroidverwendung.
Es ist einfacher zu verabreichen als Plasmaaustausch.
Neuere Erkenntnisse deuten jedoch darauf hin, dass gepulste Kortikosteroide zu längeren Remissionen führen können und weniger schwere Nebenwirkungen haben als IVIG. Eine Stoßtherapie mit Kortikosteroiden kann wie folgt verabreicht werden.
Dexamethason 40 mg oral pro Tag an 4 aufeinanderfolgenden Tagen im Monat für 6 Zyklen
Dexamethason oral einmal wöchentlich über 3 Monate mit monatlichen Dosisanpassungen basierend auf dem klinischen Status des Patienten
Methylprednisolon 500 mg IV einmal täglich an 4 aufeinanderfolgenden Tagen jeden Monat über 6 Monate
Einige Patienten können von einer Kombination von IVIG und Kortikosteroiden profitieren.
Der Plasmaaustausch hat auch nicht die langfristigen nachteiligen Auswirkungen von Kortikosteroiden, erfordert jedoch häufig einen Verweilkanal und kann aufgrund der großen Flüssigkeitsverschiebungen eine Hypotonie verursachen. Patienten, die nicht auf IVIG ansprechen oder schwer erkrankt sind, kann ein Plasmaaustausch angeboten werden. Da der Plasmaaustausch jedoch invasiv und risikobehaftet ist, wird er am besten als Mittel zur Deeskalation einer schweren Verschlechterung und nicht als langfristige Erhaltungstherapie eingesetzt.
Subkutanes Immunglobulin (SCIG) kann so effektiv wie IVIG sein.
Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin) können helfen und die Abhängigkeit von Kortikosteroiden verringern.
Die Behandlung kann über einen langen Zeitraum erforderlich sein.
Wichtige Punkte
Obwohl die Symptome der chronisch entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie denen des Guillain-Barré-Syndrom ähneln, können die beiden auf der Grundlage differenziert werden, wie lange die Symptome weiter fortschreiten (d. h.> 2 monate für CIDP).
Die Symptome beginnen schleichend und können sich langsam verschlechtern oder einem Muster von Rezidiven und Erholung folgen.
Liquoranalyse und elektrodiagnostische Ergebnisse sind ähnlich denen bei Guillain-Barré-Syndrom.
Behandeln Sie mit IVIG und Kortikosteroiden, aber ziehen Sie in schweren Fällen einen Plasmaaustausch in Betracht; Immunsuppressiva können helfen und die Abhängigkeit von Kortikosteroiden reduzieren.
Keine Kommentare:
Kommentar veröffentlichen